– Det handlar inte bara om att man räddar barnen, nu är de vuxna och ska bli gamla också.

Kristofer Skoglund, läkare och forskare, om den stora grupp som numera överlever medfödda hjärtfel.

Fakta: Fenomenet blue baby

Barnets hud och slemhinnor blir blåaktiga. Tillståndet signalerar att blodet är syrefattigt eller cirkulationen otillräcklig.

Fenomenet kan orsakas av medfödda missbildningar i hjärtat som hindrar blodet att komma in i lungorna och ta upp syre.

Blue baby kan också uppstå om kroppspulsådern och lungpulsådern bytt plats och är kopplade till fel hjärtkammare. Syrerikt blod pumpas då tillbaka in i lungorna och det syrefattiga ut i kroppen.

Källa: Hjärt-lungfonden

– Överlevnaden har ökat dramatiskt från 80-talet och fram till nu. Det är en ny och växande grupp patienter, vuxna med medfött hjärtfel, som vi måste ta hand om i nästa fas i livet, säger Kristofer Skoglund, läkare och forskare bakom studien på Sahlgrenska akademin.

Tusen patienter med medfödda hjärtfel och en snittålder på 34 år ingår i studien. Många av dem är födda med dålig eller obefintlig koppling mellan höger hjärtkammare och det så kallade lungkretsloppet, vilket gör att blodet inte syresätts som det ska.

Blåaktig färg

Syrebristen leder till fenomenet blue baby, ett tillstånd där barnets hud och slemhinnor får en blåaktig färg. Hjärtfelet behandlas oftast tidigt genom att man kirurgiskt skapar en ny koppling, en så kallad conduit.

– Den typiska patienten opereras redan som spädbarn. Sedan görs ytterligare något ingrepp under uppväxten, och i vuxen ålder med 10–20 års mellanrum, säger Kristofer Skoglund.

Flertalet patienter i studien har inte behövt medicinera. Hur de mår varierar dock stort.

– Gruppen har väldigt stor spännvidd. Det finns alltifrån de som springer maraton till de som är väldigt begränsade med täta sjukvårdskontakter och mycket läkemedel, säger Kristofer Skoglund.

Bättre samarbete

När han beskriver utmaningarna för vården handlar det dels om bättre samarbeten mellan barn- och vuxenvård. Att om möjligt undvika öppen hjärtkirurgi vid de upprepade operationerna är också viktigt. Liksom att minska antalet operationer i sig.

– Det är lätt att förstå att ett litet barn växer ur ett blodkärl som vi har opererat in, att kärlkopplingen helt enkelt blir för liten. Det är mer besvärligt när samma sak händer hos vuxna. Det är någonting vi forskare får tänka till på och gå vidare med, säger Kristofer Skoglund.